先天性进行性肌营养不良症有哪些表现

先天性肌营养不良从新生儿开始发病，表现为脊柱后突，肌张力下降，常伴发髋关节脱位，近端关节挛缩，斜颈，而远端关节表现出惊人的松弛，弹性过度增高。然而在一些严重的病例中，远端关节过度松弛也可以不存在，同时这种关节挛缩是可以进行性发生、发展，最终影响到以前表现为松弛的踝、腕及手指。

研究结果提示，干细胞可在萎缩的肌肉内分化为成肌细胞、肌细胞，并产生正常抗肌萎缩蛋白作用。目前已应用自体骨髓间充质干细胞与脐带干细胞双移植方案治疗进行性肌营养不良症患者1500余例，采取自身前后对照，结果显示总有效率达85.4%。在针对该技术的自主研发过程中，干细胞双移植技术修复抗肌萎缩蛋白缺失所致损伤肌细胞的理论，并在间充质干细胞体外诱导分化方法上较传统方式有较大改进和创新。

所以选择干细胞移植术来治疗先天性肌营养不良是最安全，最可靠的治疗方法。