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钙化颅咽管瘤的表现及诊治

2016-8-5 20:14| 发布者: 田园网| 查看: 1257| 评论: 0|原作者: 顾建文|来自: 解放军306医院

(4)嗜睡:见于晚期病例,轻者尚可唤醒,重者终日沉睡。

(5)精神症状:如健忘、注意力不集中、虚构等,与下丘脑-边缘系统或下丘脑额叶联系损伤有关,成人较多见。

(6)贪食或拒食症:下丘脑腹内侧核的饱食中枢破坏可有贪食症(病人肥胖),腹外侧核中的嗜食中枢破坏可有厌食或拒食症(病人消瘦)。临床较少见到。

(7)高泌乳素(PRL)血症:少数病例肿瘤影响下丘脑或垂体柄,致泌乳素抑制因子(PIF)分泌减少,垂体前叶PRL细胞分泌增加,临床可产生溢乳-闭经综合征。

(8)促垂体激素分泌丧失:下丘脑受影响可导致GHRH、TRH、CRH分泌丧失,临床表现为影响生长及甲状腺、肾上腺皮质功能障碍。

4.垂体功能障碍症状腺垂体功能减退较垂体功能亢进常见,尤以LH/FSH和GH缺乏较多见。儿童患者约50%有生长延迟,约10%的患儿出现明显的矮小症伴性发育不全。成年患者GH缺乏的表现不突出,但有性功能减退的在30%以上。TSH不足引起的继发性甲状腺功能减退约见于1/4的病人,ACTH不足引起的继发性肾上腺皮质功能减退亦不少见。

儿童病人垂体功能不足的早期表现为体格发育迟缓、身体矮小、瘦弱、易乏力怠倦、活动减少、皮肤光滑苍白、面色发黄,并有皱纹,貌似老年。牙齿及骨骼停止发育,骨骼不联合或推迟联合,性器官呈婴儿型,无第二性征,亦有表现为类无睾症者。少数可有怕冷、轻度黏液水肿、血压偏低,甚至呈Simmond恶病质者。成人女性有月经失调或停经、不育和早衰现象。男性出现性欲减退、毛发脱落、血压偏低、新陈代谢低下(可达到35%)等。

5.邻近症状肿瘤可向四周生长,如向两侧生长,侵入颞叶,可引起颞叶癫痫。肿瘤向下扩展,侵及脑脚,可产生痉挛性偏瘫,甚至出现去大脑强直状态。部分病人可出现精神失常,表现为记忆力减退甚至丧失、情感淡漠,严重者神志模糊或痴呆。如向鞍旁生长者可产生海绵窦综合征,引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经障碍等;向蝶窦、筛窦生长者可致鼻出血、脑脊液鼻漏等;向颅前窝生长者可产生精神症状,如记忆力减退、定向力差、大小便不能自理,以及癫痫、嗅觉障碍等;向颅中窝生长者可产生颞叶癫痫和幻嗅、幻味等精神症状;少数病人,肿瘤可向后生长而产生脑干症状,甚至长到颅后窝引起小脑症状等。少数病人嗅神经和面神经也可受累,表现为嗅觉丧失和面瘫。

以上各种症状在儿童及青年病人与成人病人的发生频率略有不同,前者首发症状以颅内高压多见,后者以视神经压迫症状多见,所有病人均有可能产生内分泌改变,但成人发现较早。

普通实验室检查无特殊。内分泌功能检查多数病人可出现糖耐量曲线低平或下降延迟,血T3、T4、FSH、LH、GH等各种激素下降。少数表现为腺垂体功能亢进,大多数表现为程度不等的腺垂体及相应靶腺功能减退。

1.生长激素(GH)测定和GH兴奋试验颅咽管瘤患儿血清GH值降低,且对胰岛素低血糖、精氨酸、左旋多巴等兴奋试验,无明显升高反应,占66.7%。

2.促性腺激素(GnH)尿促性素(FSH)、黄体生成素(LH)测定和GnH兴奋试验。颅咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低,且对促性腺激素释放激素(常用的为

3.泌乳素(PRL)测定患者血清PRL水平可升高,此可能由于肿瘤阻断泌乳素释放抑制激素(PIH)进入垂体,使PRL分泌和释放增加,可致溢乳、闭经。占50%。

4.促腺上腺皮质激素ACTH、促甲状腺激素TSH测定当肿瘤严重压迫垂体组织而萎缩时,患者血清ACTH、TSH均降低。

5.抗利尿激素(ADH)测定颅咽管瘤患者血清ADH常降低。

6.腰椎穿刺有颅内压增高者,可出现腰穿测压升高,脑脊液化验多无明显变化。

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