颅咽管瘤(craniopharyngioma)起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞，是一种常见的先天性颅内良性肿瘤，大多位于蝶鞍之上，少数在鞍内。颅咽管瘤的异名很多，与起始部位和生长有关，如鞍上囊肿、颅颊囊肿瘤、垂体管肿瘤、造釉细胞瘤、上皮囊肿、釉质瘤等。颅咽管瘤起病多在儿童及青少年。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状。CT扫描可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。 大多数颅咽管瘤起源于颅颊管靠近漏斗部的残余鳞状上皮细胞，故肿瘤位于鞍上，形成所谓“鞍上型”颅咽管瘤；少数肿瘤起源于中间部的残余细胞，则肿瘤位于鞍内，形成所谓“鞍内型”颅咽管瘤。部分颅咽管瘤在鞍上和鞍内都有，则肿瘤呈哑铃形。 其临床表现包括以下几个方面：肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现；肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍；肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑-垂体功能障碍；肿瘤侵及其他脑组织引起的神经、精神症状。主要有以下5方面： 1.颅内压增高表现颅咽管瘤的体积较大，作为颅内占位性病变，它可直接通过占位效应引起颅内压升高。颅咽管瘤还可压迫第三脑室，阻塞室间孔而使颅内压升高，这可能为其引起高颅压最主要的原因。颅内压增高症状在儿童多见，最常见的表现为头痛，可轻可重，多于清晨发生，伴有呕吐、耳鸣、眩晕、畏光、视盘水肿、展神经麻痹等，也可有发热、颜面潮红、出汗等自主神经功能紊乱的表现。头痛多位于眶后，也可为弥漫性并向后颈、背部放射。在儿童骨缝未闭前可见骨缝分开、头围增大，叩击呈破罐声，头皮静脉怒张等。引起颅内高压者大多为较大的囊肿，肿瘤压迫第三脑室，阻塞室间孔还可引起阻塞性脑积水。由于囊肿内压力可自行改变，有时使颅内高压症状出现自动缓解。偶尔瘤内囊肿破裂，囊液溢出渗入蛛网膜下腔，可引起化学性脑膜炎和蛛网膜炎，表现为突然出现的剧烈头痛、呕吐，伴脑膜刺激症状，如颈项抵抗、Kening征阳性，脑脊液中白细胞增多，有发热等。晚期颅内高压加重可致昏迷。 2.视神经受压表现表现为视力、视野改变及眼底变化等。鞍上型肿瘤因其生长方向无一定规律致压迫部位不同，使视野缺损变异很大，可为象限性缺损、偏盲、暗点等。肿瘤压迫视交叉可引起视野缺损，常见的为两颞侧偏盲，如见双颞侧下象限性偏盲，提示压迫由上向下，两侧受损程度可不一致。如肿瘤只压迫一侧视束，则产生同向偏盲。如果肿瘤严重压迫视交叉，可引起原发性视神经萎缩；如肿瘤侵入第三脑室，引起脑积水和颅内压增高，则可产生继发性视神经萎缩。眼运动神经可受累，产生复视等症状。鞍内型肿瘤由下向上压迫视交叉，产生视野缺损与垂体瘤相同，视力减退与视神经萎缩有关。有时可因视交叉处出血梗死、血循环障碍而致突然失明。有原发性视神经萎缩者一般很少再发生视盘水肿。肿瘤向一侧生长时可产生Foster-Kennedy综合征。儿童对早期视野缺损多不引起注意，直至视力严重障碍时才被发觉。 3.下丘脑症状颅咽管瘤压迫下丘脑及垂体还可引起多种内分泌代谢紊乱和下丘脑功能障碍：肿瘤破坏视上核或神经垂体，可引起尿崩症，其发生率约20%；肿瘤侵及下丘脑口渴中枢可引起病人烦渴多饮或口渴感丧失；肿瘤侵及饱食中枢，可引起多食或厌食；肿瘤侵及体温调节中枢，可出现发热；肿瘤损及垂体门脉系统或直接侵及腺垂体可引起腺垂体功能减退，肿瘤破坏下丘脑TRH、CRH、GnRH神经元可分别引起TSH、ACTH和促性腺激素的不足；肿瘤损及下丘脑抑制性神经元，则可引起垂体功能亢进，常见的表现有性早熟、肢端肥大症、皮肤色素加深、皮质醇增多症等；部分病人有肥胖、嗜睡、精神失常、血管舒缩功能紊乱等症状。 (1)肥胖性生殖无能综合征：下丘脑的结节部管理性功能及生殖活动，并通过垂体前叶的促性腺素来完成；漏斗部及灰结节一带又与脂肪代谢有关。上述部位的受压和破坏，临床可产生肥胖、儿童性器官不发育、成人性欲消失、妇女停经、泌乳障碍、第二性征消失等。 (2)体温调节失常：下丘脑后部受损临床多表现为体温较低(35℃～36℃)，少数病人可有寒战现象；下丘脑前部受影响可致中枢性高热(39℃～40℃)。 (3)尿崩症：表现为尿量增多，每天可达数千毫升甚至10000ml以上，因而大量饮水，儿童夜间易溺床。尿崩症原因为肿瘤损伤视上核、室旁核、下丘脑-垂体束或神经垂体引起抗利尿激素(ADH)分泌减少或缺乏，但多尿与ACTH的正常分泌有关，如垂体前叶同时受损，ACTH分泌减少，则也就不致产生尿崩。有时因下丘脑渴感中枢同时破坏，则可产生尿崩症伴渴感减退综合征，病人虽有尿崩、血浆高渗透状态，但无口渴感。在禁饮时尿渗透压不上升或上升轻微，血容量减少，高血钠症。病人可产生头痛、心动过速、烦躁、神志模糊、谵妄甚至昏迷等，有时可产生发作性低血压。
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