一、原发性肾上腺皮质功能减退症 原发性肾上腺皮质功能减退症亦称Addison病，是由肾上腺皮质萎缩或被破坏引起皮质醇或醛固酮缺乏所致，这类患者可有性欲衰减的表现，睾酮合成减少、精子生成障碍，而发生少精症或无精症。患者多有阳萎症状而影响性生活。 【病因】 1．特发性肾上腺萎缩 发生与自身免疫有关，双侧肾上腺皮质纤维化，伴炎性细胞浸润； 2．肾上腺结核 以往是最常见原因，约占80%，但目前发病率已明显下降； 3．其它少见原因 恶性肿瘤转移、白血病、真菌感染、放疗破坏、双肾上腺切除等。 【临床表现】 1．生殖系统 男性性功能减退，性欲减退、阳萎、少精症。 2．皮质醇缺乏症群 可引起厌食、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹胀、消化不良；软弱无力、淡漠、嗜睡、精神失常，头昏、眼花、低血压、少尿等。 3．醛固酮缺乏症群 由于机体储纳能力下降及钾、氢离子排泄异常，引起低血钠、低血容量、血钾高及轻度代谢性酸中毒。表现为：厌食、无力、低血压、慢性脱水以及虚弱、消瘦。 【治疗】 须去除原发病，如不能去除原发病者可予激素替代治疗。 1．注意饮食调节 多吃富含营养，容易消化的食品；补充盐份，每日至少摄入10g以上氯化钠，如有大汗、腹泻等情况，还应酌情增加。 2．糖皮质激素替代 依据身高、性别、年龄、体力劳动强度确定用量，一般为上午8点服皮质醇20mg，下午2点再服10mg。 3.加用盐皮质激素 大部分患者经用皮质醇及充分摄盐后可获满意疗效，但部分患者仍有头晕、乏力、血压低，则可给予氟氢可的松0.05—0.1mg，或醋酸去氧皮质酮l～2mg。 二、皮质醇增多症 皮质醇增多症又称Cushing库欣综合征，是由肾上腺皮质分泌过量的皮质醇激素所致。血中高浓度的皮质醇可使男性患者的性欲减退和勃起功能障碍；部分患者血中睾酮水平降低、睾丸组织萎缩、精子生成障碍、间质细胞退化和生精小管纤维化，最终导致不育。 【临床表现】 生殖系统表现为：性欲减退、勃起功能障碍、睾丸变软、阴茎可缩小。 典型的表现为：向心性肥胖、满月脸、水牛背、悬垂腹、锁骨上窝脂肪垫；多血质外貌、皮肤紫纹、多毛、痤疮、高血压及骨质疏松，糖耐量异常。 【化验检查及辅助检查】 1．垂体或肾上腺CT可发现垂体病或肾上腺病变； 2．血、尿皮质醇及尿—17羟皮质类固醇测定均可增高； 3．地塞米松抑制试验：用于识别真假皮质醇症及区分增生或肿瘤； 【诊断】 依据典型的临床表现及相应化验检查，确定皮质醇增多症往往不难，但需鉴别其病因和病理进行相应的治疗。 【治疗】 1．肾上腺腺瘤 手术切除可获根治。 2．肾上腺腺瘤 应尽可能早期作手术治疗。 3．不依赖ACTH的双肾上腺增生作双肾上腺切除术，术后行激素替代治疗。 4．垂体性库欣病 （1）药物辅助治疗：可用溴隐亭，赛庚啶或丙戊酸钠。 （2）继经蝶窦切除垂体微腺瘤，为近年治疗本病的首选方法。 （3）对垂体大腺瘤可作垂体手术加放射治疗或药物治疗。 （4）肾上腺切除术：包括肾上腺次全切或全切除术、肾上腺切除后自体移植术；可作一侧肾上腺全切，另一侧大部份切除术，术后作垂体放疗。 5．异位ACTH综合征 应治疗原发癌瘤，并视病情选择手术、放疗或化疗。如能根治则库欣病可缓解；如不能根治则可用双氯苯三氯乙烷、甲吡酮、氨基导眠能、酮康唑等肾上腺皮质激素合成阻滞药物治疗。 |
