 在紫绀型先心病中最常见（占70-75%），为复合性先天性畸形，包括肺动脉口狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨于缺损的心室间隔上或右位和右心室肥厚四种畸形。男女性发病率类似，在护理和饮食预防方面，专家做如下说明： 该病为先天性心血管畸形，目前暂无有效预防办法。 在孕前戒除不良生活习惯及其配偶如嗜烟、酗酒，孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病如糖尿病红斑狼疮贫血，积极做好产前检查工作预防感冒应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物避免接触有毒有害物质，对高龄产妇有先心病家族史夫妇一方有严重疾病或缺陷者应重点监测等。 肺动脉口狭窄以漏斗部狭窄多见，由于右心室流出道发育不良，心内膜增厚及漏斗部组织弥漫性或局限性增厚等，形成第三心室。室间隔缺损多位于升主动脉起源部之下方，大小类似主动脉瓣口，为室上嵴下型。主动脉骑跨为一相对畸形，随着主动脉发育，骑跨可逐渐加重。右心室肥厚是肺动脉口狭窄的代偿性结果，室壁增厚，可接近与超过左心室。本病约20-25%有右位主动脉弓，约15%伴有卵园孔未闭或房间隔缺损，称法乐氏五联症。其临床表现类似法乐氏四联症，本病尚可与动脉导管未闭，双侧上腔静脉，肺静脉畸形引流，右位心等畸形并存。 1、 法洛氏四联症手术后的康复期宜加强营养，给予高蛋白、低脂肪、高维生素、易消化的饮食；鼓励多吃蔬菜、水果等含纤维多的食物，保持大便通畅，以减轻心脏负荷。 2、咸食品摄入应根据其心功能状况给予适当限制，早期忌喝酒，不要暴饮暴食。如手术正常，并无后遗症发生，一般先天性心脏病手术后6个月可给予低盐饮食；口服地高辛或利尿剂。 3、 法洛氏四联症手术后的钙剂的补充很重要，钙是维持心脏功能的很重要的电解质。含钙高的食物有桔子、香蕉、土豆、干果、牛肉、鸡肉、鱼类等。 |
