 目前没有可治愈转移性或复发性肾上腺皮质癌的方法。然而，激素过多的症状可以通过内科治疗来控制。大多数转移性疾病患者在1年内死亡，但也存在对化疗联合或不联合米托坦有长期疗效的罕见病例。 晚期肾上腺皮质癌如何治疗？ 一、米托坦单药治疗 对于晚期肾上腺皮质癌的患者，如果手术切除不完全、手术不可行或存在手术禁忌证，可采用米托坦进行初始治疗。米托坦单药治疗的药效一般都较为短暂，而生存时间也并非都能得到延长。米托坦对不可切除晚期肿瘤患者的主要疗效通常为减少皮质醇增多症的症状如无力、肌病、糖尿病、免疫抑制、失眠。对处于活动期且有明显可见病变的患者，通常应终身持续使用米托坦，或者持续使用直至疾病进展。然而，几种涉及晚期肾上腺皮质癌新型靶向药物的治疗方案专门要求停用米托坦，因为担心发生可能有害的药物相互作用。 对于在接受米托坦辅助治疗期间病情出现进展的患者，或病变为高分级或进展迅速的患者，一般来说，通常的做法是启动化疗，并且常常同时继续米托坦治疗。 二、化疗 已有在晚期晚期肾上腺皮质癌患者中对许多药物进行的研究，包括单用此类药物或与米托坦联合使用。在晚期肾上腺皮质癌患者中，极少对不含米托坦的化疗方案进行评估，主要是由于该病较为罕见。晚期晚期肾上腺皮质癌的治疗进展因该疾病罕见，以及每项研究中的患者数量相对较少而受到限制。 虽然单用顺铂或多柔比星等药物较为常用，但它们的缓解率一般不到30%，并且缓解持续时间短。不与米托坦联用时，联合化疗的结果往往并不是非常的理想。 三、内科治疗 1、皮质醇增多症 应密切监测晚期肾上腺皮质癌患者的肾上腺功能，因为这个阶段的患者可出现由手术或米托坦引起的肾上腺皮质功能减退，或由持续性或复发性肿瘤引起的皮质醇分泌过多。有皮质醇增多症的患者经常需要使用更为特异性的肾上腺酶抑制剂。控制皮质醇增多症很重要，因为患者可因与皮质醇增多症和化疗所致免疫抑制相关的感染而过早死亡。 2、其他治疗 小部分成人晚期肾上腺皮质癌患者和较高比例的儿童晚期肾上腺皮质癌患者表现为男性化伴有皮质醇增多症。治疗男性化的最佳方法是使用雄激素受体抑制剂或5-α还原酶抑制剂来特异性阻滞雄激素。 尽管在有雄激素过多的良性肾上腺疾病女性患者，经常使用螺内酯来控制雄激素效应，但是对于血清雄激素浓度非常高的晚期肾上腺皮质癌患者，螺内酯往往无效。 |
