 目前认为肺动脉高压有以下相关危险因素和分类标准： （1）结缔组织疾病（CTD） CTD是肺动脉高压很重要的病因，而且肺动脉高压常常是结缔组织疾病重要的并发症，发生率约2%，以女性多见。其中进行性系统性硬化（尤以CREST综合征）牙发生于妇女更年期，发病率为16%，可占其死因的一半，其次为系统性红斑狼疮和混合性缔组织疾病。类风湿性关节炎、皮肌炎、原发性干燥综合征和贝赫切特综合征发生肺动脉高压的少见。北京协和医院的2189例CTD中3.2%发生肺动脉高压，一般在CTD发病后4年左右发生CTD相关性肺动脉高压发病机制不明，可能与肺的雷诺现象肺血管痉挛有关，而抗核抗体、抗脂抗体、类风湿因子、IgG抗体在肺血管壁的沉积说明免疫反应也发挥了重要作用。 （2）门脉高压和肝病 慢性肝病和门脉高压容易发生肺动脉高压，发生生率2%-4%，其发生机制尚不清楚，可能是正常情况下由肝脏清除的血管收缩物质和血管增殖物质由门一体分直接进入肺循环，从而产生肺动脉高压。 （3）HIV感染 HIV感染病例肺动脉高压发生率0.5%。其发生机制可能是HIV通过反转录病毒有关介质（如细胞因子和生长因子等）的释放，激活巨噬细胞和淋巴细胞，引起肺动脉高压。 在HIV感染者中，以静脉注射药物吸毒者较易发生肺动脉高压，占42%-56%，其原因可能与静脉注射异物使肺动脉栓塞，同时存在感染（如病毒性肝炎）、肝病、门脉高压等有关。 （4）抑制食欲药物 服用阿米雷司、氟苯丙胺、右苯丙胺等抑制食欲药物可能导致肺动脉高压。20世纪60年代末期，服用阿米雷司病人近2%可发生肺动脉高压，发生肺动脉高压的相对危险性是未服此药者的52倍，而不明原因的肺动脉高压病例报告也较前增加了20倍。国际特发性肺动脉高压研究组织（IPPHS）发现，抑制食欲药物和肺动脉高压存在明显相关关系。阿米雷司等抑制食欲药物产生肺动脉高压的机制可能是：促使5 - 羟色胺（5 - HT） 从血小板释放，并抑制5 -HT的再摄取。游离的5 -HT使肺血管强力收缩和肺血管平滑肌细胞增殖，并通过促进血小板聚集使肺循环局部微循环血栓形成，从而使一些遗传易感者发生肺动脉高压。 |
