 颅底凹陷症是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及中枢椎骨质发育畸形，寰椎向内陷入，枢椎齿状处高出正常水平进入枕骨大孔，使枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，压迫延积水、小脑及牵拉神经根产生一系列症状，椎动脉受压出现供血不足表现。颅底凹陷极少单独存在，常合并枕骨大孔区其他畸形，如寰椎枕骨化、枕骨颈椎化、枕骨大孔狭窄及齿状突发育畸形等。 临床上，一般将颅底凹陷分为先天型颅底凹陷症和继发性颅底凹陷。先天型颅底凹陷又称原发性颅底凹陷，多由于在胚胎发育2～3周时，由于胚胎分节的局部缺陷，寰椎不同程度地进入枕骨大孔内，有时与之融合等;继发型颅底凹陷又称为获得型颅底凹陷症，临床较少见，常继发于骨炎，成骨不全，佝偻病，骨软化症，类风湿性关节炎或甲状旁腺功能亢进等。
颅底凹陷症患者的主要症状表现为头痛、头晕，项部及上肢疼痛;四肢麻木无力、眼球震颤;大、小便障碍;步态不稳;吞咽困难。当颅底凹陷导致后组脑神经损害时，患者症状表现为声音嘶哑、吞咽困难、构音障碍和舌肌萎缩等;当颅底凹陷导致延髓和/或上位精髓损伤时，患者症状表现为锥体束征、四肢轻瘫、病理征及感觉障碍等，也可有吞咽及呼吸困难;当颅底凹陷导致小脑损害，患者表现为常见眼球震颤和小脑性攻击失调等;当颅底凹陷导致颈神经根受累时，患者症状表现为枕项部疼痛及颈强直，一侧或双侧上肢麻木，无力，肌萎缩，受累区腱反射减弱等;颅底凹陷导致患者出现椎基底动脉供血不足症状是，患者症状表现为体位性头晕、眩晕、恶心、呕吐等较少见。 颅底凹陷症的诊断通常需借助通常颅-颈侧位片、CT扫描、MRI、矢状面重建、脊髓造影、气脑造影、脑室造影和脑血管造影等放射检查。其中最常用的是CT和MRI。CT扫描主要是显示脑组织及脑室的改变;MRI是诊断本病最好的检查手段之一，尤其在矢状位可清楚的显示中脑水管、第四脑室及脑干的改变、小脑扁桃体下疝的程度及颈髓受压的情况，便于决定手术治疗方案。
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