 遗传性非息肉病性大肠癌具有以下几个特点。 1、这种癌症恶性程度很高，很多患者发现的时候就已经是晚期。 2、这种结肠癌多见于右侧结肠，患者发病年龄低，平均为45岁左右，与一般散发性癌多见于老人不一样。 3、遗传性非息肉病性大肠癌发病的年龄表现为逐代提前的。在国内涉及三代以上的大家族中，下一代患者发生肿瘤的平均年龄比前一代提前约10年。 4、有这种家族病史的患者还容易发生肠外恶性肿瘤，包括子宫内膜癌、胃癌、卵巢癌、胰腺癌、输尿管癌、肾盂癌、皮肤癌、淋巴和血液系统恶性肿瘤和各种肉瘤。 5、患者经常伴有同时性或异时性原发癌。也就是说，患者原发性大肠癌切除后，过几年可能在别的位置再发现一个肠癌。有统计显示，遗传性非息肉病性大肠癌10年内再发大肠癌的几率为40%。 定期检查有助及早发现直肠癌。 专家提醒：遗传性肠癌恶性程度高 大部分的大肠癌是不会遗传的，但是最近几年来，医学界发现有些癌症呈现明显的家族特征，像遗传性非息肉病性大肠癌就是一种呈常染色体显性遗传的家族肿瘤综合征。刘少杰说，根据估计，美国遗传性非息肉病性大肠癌的发病率可能介于两百分之一到千分之一，可能占大肠癌的4%~13%。 从目前的研究来看，遗传性非息肉病性大肠癌具有很明显的家族性聚集现象，其外显率通常为80%。亦即80%的基因携带者一生中可能出现结肠或肠外肿瘤。 如何鉴别患者的肠癌到底是一般散发肠癌，还是遗传性肠癌呢?刘少杰说，对此国际上有两个诊断标准，主要结合患者家族病史来确诊。一个标准叫做阿姆斯特丹诊断标准，按照这个标准，一个家族中有三人患大肠癌，其中一人为另二人的一级亲属，同时，大肠癌涉及到两代人，其中一个人的诊断年龄小于50岁，就可以确诊为遗传性非息肉病性大肠癌。 但是，由于现代社会中多以小家庭为主，很少有机会在一个家族中发现三个结肠癌，如果一概用阿姆斯特丹标准来诊断，就显得过于严格。 临床诊断标准包括 1.患者亲属特别是一级亲属中有大肠癌者。 2、右侧癌多见。 3、年龄小于50岁。 4、同时性和异时性多原发癌。 5、具有大肠癌以外器官的恶性肿瘤。 凡具有第一条，同时兼有其余四项中的任何一项者，均可初步诊断为遗传性非息肉病性大肠癌。 发现家族史要定期查癌 诊断标准的提出对于临床具有很重要的意义，因为这种遗传性癌症恶性程度很高，只能通过早期发现来提高疗效。如果患者能够确诊，那么其他的亲属就应该每隔1~2年，做一次腹部肿瘤的筛查，筛查主要手段包括肠镜、钡灌肠、胃镜、钡餐、腹部B超、肿瘤标记物等。 |
