 一、发病原因 结疡血管扩张症的发生与遗传性毛细血管扩张、先天性动脉和静脉构成异常、血管硬化性病变以及结肠内压增高等因素相关。根据血管造影特点、发病年龄和家族史，结肠血管扩张症可分为3种类型： 1、Ⅰ型 获得性血管畸形。最为常见，占所有结肠血管扩张症的90%以上，是引起下消化道出血的最常见原因，比结肠肿瘤和结肠憩室炎引起的下消化道出血还要多。病变多为单发，由薄壁血管组成，不伴有炎症和纤维化。尽管多发于右半结肠，也可以发生于左半结肠和小肠。偶有报道发生于食管、胃、十二指肠和空、回肠，血管病变不累及其他内脏。尽管多发于老年，但该病也可发生于任何年龄的人群。病变出血大多发生于伴有高血压、动脉硬化、糖尿并肝硬化、门脉高压症、慢性阻塞性肺病以及慢性肾病的老年。 近年来，许多临床研究证实，结肠血管扩张症的发生还与门静脉高压、门静脉回流受阻有关。门静脉高压的原因包括各种原因引起的肝硬化，如肝炎后肝硬化、血吸虫性肝硬化和酒精性肝硬化；各种原因引起的门静脉系统梗阻，如急、慢性胰腺炎引起的肠系膜静脉炎症和阻塞，脾静脉栓塞，结肠手术引起的肠系膜下静脉梗阻等。内镜检查结果显示，肝硬化患者结肠血管扩张症的发生率为45%～62%，肝硬化伴有腹水患者的发生率明显高于不伴有腹水的患者，前者为63%，后者仅为18%，提示结肠血管扩张症的发生可能与肝硬化病程的早晚有关，但临床研究结果对此尚有不同见解，因而对结肠血管扩张症与门脉高压的关系还有待进一步研究阐明。 2、Ⅱ型 先天性动静脉畸形。始发于青年人，病变多呈弥漫性，但非浸润性，由异常动脉和静脉构成。通常发生于小肠，多发，也可发生于结肠。与遗传性出血性毛细血管扩张症相似，但不伴有Osler-Rendu-Weber综合征（遗传出血性毛细血管扩张症）的全身性表现。这些先天性病变有时还伴有Tumer综合征（表现为躯体短小，性腺发育不全和蹼颈等畸形）。 3、Ⅲ型 遗传性毛细血管扩张症。大多具有家族遗传史。肠道出血极少发生于35岁以前，可以发生于胃肠道的任何部位，但回肠和右半结肠最多见，常为多发，散在分布。在口咽部和舌黏膜处可见典型的毛细血管扩张表现。其他常被侵犯的脏器包括肾、肝、脑和肺。毛细血管、小动脉和小静脉管壁内弹力纤维和肌纤维的薄弱，使得病变部位易在受损伤后发生大量出血，这种情况可由于患者的血小板减少变得更加严重。毛细血管扩张症的典型内镜表现为小的红色黏膜病变，呈扁平卵圆形，轻压变成白色，局部可见似蜘蛛网样细小血管网。 二、发病机制 1、病理 结肠血管扩张症的病变好发于右半结肠，尤其是盲肠，文献报道大约75%分布于盲肠和升结肠，12%位于横结肠，12%位于左半结肠，少数病变还可位于消化道的其他部位，包括胃、十二指肠、空肠和回肠。在伴有门脉高压症的患者中病变大多为散在多发，在其他患者中病变大多为单发。除门脉高压症以外，约60%的患者还可伴有心血管、肺和肾脏的疾病，不伴有皮肤或内脏血管瘤病变。在未经特殊处理的普通甲醛乙醇固定标本上，结肠血管扩张症病变的典型病理表现比较难以被发现，尤其是早期病变。 肉眼观察见早期和较轻的病变黏膜完整，没有特殊表现；中晚期患者在病变部位可见黏膜呈珊瑚样改变，隆起曲张的静脉呈放射状分布，向中心汇集于一较粗大的中央穿透静脉；病变严重的患者可见局部黏膜糜烂。 组织学检查显示病变直径大多在0.1～1cm，病变部位黏膜完整，病变内没有细胞的增生和血管的芽生。最常见而明显的早期异常是在黏膜下可见到明显扩张而迂曲的薄壁血管，绝大多数仅有内皮细胞层，偶尔有少量的平滑肌，在结构上相似于扩张的静脉。中晚期患者可在黏膜下层见到由局限性静脉或扩张的毛细血管组成的血管团。在更加广泛的病变，黏膜下扩张静脉数目增多、变形，血管穿过黏膜肌层并侵犯黏膜。病变严重时，黏膜可被迂曲而扩张的血管团所代替。 标本的特殊处理有2种常用的方法，一种是采用钡胶注射；另一种是采用硅酮橡胶注射。切除标本后，用肝素盐水将标本血管内的血液冲洗干净，注入上述任何一种物质，待注射物凝固后观察标本黏膜表面和行组织切片观察组织切面，可以比较容易地见到扩张的血管丛。 2、发病机制 Ⅰ型结肠血管扩张症的发生机制与后天性因素引起的结肠静脉回流受阻、黏膜下动静脉短路有关，静脉回流受阻包括黏膜下静脉回流受阻和门静脉回流受阻2种原因。 结肠血管扩张症的发生与结肠内压经常反复升高有关，结肠内压力升高或肠壁平滑肌处于收缩状态，使穿越平滑肌的血管壁受压，肠壁黏膜下小静脉回流受阻，静脉内压力升高，加之静脉壁本身的病变和薄弱，导致静脉迂曲扩张。同时由于静脉血管扩张引起毛细血管前括约肌功能不全，进而形成微小的动静脉瘘，使静脉内压力进一步升高，加重血管扩张。根据Laplace物理定律：球形物体腔壁所受的压力与该球体半径的平方和腔内压力的乘积成正比，也即腔壁所受的压力与球体半径的平方成正比。盲肠和近端升结肠是全结肠中直径最大的部分，当某种原因引起结肠腔内压力增高时，盲肠和升结肠近端的肠壁所受的压力最大。由此可解释结肠血管扩张症好发于右半结肠近端的原因。 Ⅱ型和Ⅲ型结肠血管扩张症的发生一般认为与先天性肠壁和血管壁的发育缺陷有关。 |
